卵巢输卵管及腹膜癌肉瘤的治疗及预后影响
卵巢癌肉瘤罕见，约占卵巢恶性肿瘤的1%-4%，这种肿瘤包括肉瘤成分和癌成分。与其他类型的卵巢上皮癌相比，这种组织学类型转移率更高，预后更差。大部分卵巢癌肉瘤患者初始治疗后1年内复发，中位生存时间8-26个月。其治疗方式主要基于少数病例报道，以及参考其它类型卵巢上皮癌的治疗。本文针对卵巢癌肉瘤的病理、发病机制、诊断及治疗回顾复习了过去30年MEDLINE数据库中的英文文献。
病理
卵巢癌肉瘤包括恶性上皮癌成分和肉瘤样（间质）成分。上皮成分常为浆液性、子宫内膜样、或未分化的腺癌，但也可能是透明细胞样腺癌或鳞癌。肿瘤的恶性间质成分被认为同源或非同源。同源成分（固有的苗勒氏管结构）类似于子宫内膜间质肉瘤、纤维肉瘤或平滑肌肉瘤。如果肉瘤部分包括的成分并不是正常的苗勒氏管结构（如软骨、骨或横纹肌细胞样结构），则被认为非同源性。
这些肿瘤的上皮和间质成分常相互随机混合。两种成分均是高级别的，但间质部分偶尔由惰性的纺锤状细胞构成。诊断方面很少需要进行免疫组织化学染色，在背景主要为特征不明的、不确定的形态时，偶尔的细胞角蛋白染色则可帮助识别上皮成分。
发病机制
这些癌肉瘤的遗传学起源有多种假设，但与卵巢癌肉瘤相关的分子学改变方面的数据较少。目前被接受的可以解释这些恶性肿瘤起源的主要两个理论为转化理论和碰撞理论。转化理论认为，首先出现的是癌成分，最后进展分化为肉瘤成分。碰撞理论认为两种独立的成分同时出现形成癌肉瘤。分子的、流行病学、遗传学和组织学方面的数据认为大部分癌肉瘤是单克隆性的，表明尽管小部分可能为单独的恶性肿瘤，大部分代表一种恶性肿瘤转化过程。另外，免疫组化表明肉瘤成分中有上皮性标志物的表达。此外，克隆性研究、基因组分析和杂合性丢失研究均显示这些肿瘤的癌成分和肉瘤成分拥有共同的遗传学变异，并且是单克隆性的。
流行病学
之前的系列研究显示卵巢癌肉瘤患者诊断时常为高龄，就诊时大部分处于FIGO晚期（5年生存率见表1）。与其他类型的卵巢上皮癌相比，预后更差。一项大规模的SEER研究包括了年-年间诊断的卵巢癌肉瘤和高级别卵巢浆乳癌患者，卵巢癌肉瘤总体生存率更差，疾病特异性生存率分别为28.2%和38.4%（P0.），这种差异在不同分期间均存在。在一个类似的研究中，George等人分析了年-年间例患者，其中（6.4%）例为卵巢癌肉瘤，（93.6%）例为卵巢浆乳癌，在调整了其他预后因素后，72%的卵巢癌肉瘤患者更可能死于此种肿瘤。I期卵巢癌肉瘤患者5年生存率为65.2%(95%CI,58.0–71.4%)，而卵巢浆乳癌为80.6%(95%CI,78.9–82.2%)；IIIC期卵巢癌肉瘤患者5年生存率为18.2%(95%CI,14.5–22.4%)，而卵巢浆乳癌为33.3%(95%32.1–34.5%)。
预后因素
多项研究显示主要的预后因素为诊断时的临床分期。文献中报道的其它影响预后的因素包括年龄大、不满意的肿瘤细胞减灭术。Duska等研究显示满意的肿瘤细胞减灭术增加无瘤生存期，但不改善总体生存率。Sood等对47例卵巢癌肉瘤的研究显示满意的肿瘤细胞减灭术可改善生存期。满意的肿瘤细胞减灭术患者的中位生存期为25个月，而不满意的肿瘤细胞减灭术则为8个月。Rutledge等研究显示满意的和非满意的肿瘤细胞减灭术患者的2年生存率分别为70%和43%。
表1:不同分期卵巢癌肉瘤的5年生存率
5年生存率
StageI73.44%(64.92%–83.07%)
StageII49.47%(39.61%–61.78%)
StageIII24.26%(19.80%–29.73%)
StageIV12.85%(8.54%–19.34%)
手术
早期患者应进行全面的分期手术。对于晚期卵巢癌肉瘤患者，大部分回顾性研究支持肿瘤细胞减灭术的治疗作用，满意的肿瘤细胞减灭术可改善生存和预后。冰冻组织切片则很难诊断卵巢癌肉瘤，这些肿瘤的手术范围应类似于其他类型的卵巢上皮癌，且手术应该由经验丰富的妇科肿瘤专家完成。
化疗
卵巢癌肉瘤最佳的全身治疗方案目前仍不清楚，对于这些罕见的恶性肿瘤尚没有一致有效的治疗方案。对于卵巢癌肉瘤目前达成的一致共识是推荐辅助化疗，目前多项研究数据支持铂类为基础的化疗方案。但是，目前尚不清楚铂类单药化疗或应该联合其他药物化疗。常用的联合化疗方案为铂类和紫杉醇，以及铂类和异环磷酰胺。铂类联合阿霉素和达卡巴嗪的方案也有报道。有研究显示卵巢癌肉瘤患者对铂类为基础的化疗方案的总体反应率为25%-70%。尽管如此，由于缺乏更好的治疗方案，铂类为基础的化疗仍是目前最常用的化疗方案。卵巢癌肉瘤的二线化疗方案的效果尚缺乏相关的数据。一项大规模的回顾性研究显示，5例卵巢癌肉瘤患者中，对卡铂和紫杉醇化疗方案的总体反应率为62%。
放疗
放射治疗在卵巢癌肉瘤中的治疗作用尚缺乏相关数据，目前仅基于小样本的回顾性报道研究。放射治疗用于晚期和腹膜腔扩散的患者则缺乏理论依据。放射治疗用于早期卵巢癌肉瘤患者的作用尚未知。有研究显示放射治疗用于单发、孤立的盆腔复发病灶可能有效，但尚缺乏相应的研究。
研究结果显示，分子学、流行病学、遗传学和组织学方面数据显示大部分卵巢癌肉瘤为单克隆性的。卵巢癌肉瘤患者就诊时大都处于晚期。大部分回顾性分析研究支持肿瘤细胞减灭术在卵巢癌肉瘤中的治疗作用，满意的肿瘤细胞减灭术可改善患者的生存期。铂类为基础的化疗是目前广为接受的辅助治疗方案。鉴于复发性卵巢癌肉瘤治疗方面有限的数据资料，治疗上常类似于其他亚型的卵巢上皮癌。
本研究认为，卵巢癌肉瘤是卵巢上皮癌的一种组织学亚型，罕见，且恶性程度高。早期患者的治疗目标是全面分期术，晚期患者则是满意的肿瘤细胞减灭术。以铂类为基础的化疗是主要的辅助治疗。一线治疗中联合紫杉醇或异环磷酰胺应基于患者因素及相关的毒副作用。进一步的研究则需明确卵巢癌肉瘤的分子基础以及评估靶向治疗在卵巢癌肉瘤治疗中的作用。
文献引自：Rauh-HainJA,BirrerM,DelCarmenMG."Carcinosar治疗白癜风什么药好白癜风告别援助
