中肾管样腺癌潜在的诊断陷阱

摘要

中肾管样腺癌（MesonephricAdenocarcinomas）起源于胚胎时期残存的中肾管组织，好发于宫颈及宫体。该种肿瘤比较罕见且高度恶性，易与各种类型的中肾管增生及宫颈微偏腺癌相混淆。本文就中肾管腺癌临床特点、病理学改变。分子遗传学改变、鉴别诊断以及治疗预后做一简明阐述。

临床表现

一般发生于中年女性，患者年龄范围19～85岁(平均45.4岁)。肿瘤发生部位为中肾管残件组织分布之处，其中以阔韧带、子宫和输卵管最为多见，少见的有腹膜后（图1）。临床症状缺乏特异性，超过半数患者没有任何不适，只是查体时或行妇科其他手术时偶然发现。少数患者表现为腹部增大、腹胀、腹痛、背痛、阴道流血或排尿次数增多。个别患者有内分泌症状表现。

图1、子宫左侧阔韧带中肾管腺癌CT、MRI表现（病例来源于一名42岁的女性患者）；（a）子宫体、底部左侧缘可见巨大类圆形包块，内缘与子宫分界不清，呈钝角相连，直径约９cｍ，其内密度不均，主体呈软组织密度影；MRI扫描：（b）肿物右半侧T1WI呈现等信号，左侧呈现低信号；（c）肿物右半侧T2WI呈现高信号，左侧呈现混杂信号。

病理改变

大体观察，肿瘤多数呈椭圆形、结节状或分叶状，表面光滑，包膜完整，直径0.5～20cm(平均6.1cm)。切面淡黄色或灰白色，实性为主，也可囊性或囊实性，质地软，囊腔内含浆液性液体或胶冻状液体，偶见出血坏死区（图2）。

图2、发生于子宫内膜的中肾管腺癌。（A和B）肿瘤向子宫内膜腔内突出，但未见明显子宫肌层的入侵；（C）肿瘤已深入肌层。肿瘤切面与宫壁内平滑肌瘤相似；（D）肿瘤浸润整个子宫壁。

图3、发生于右侧卵巢的中肾管腺癌（组织来源于一名80岁的患者）。切面囊实性，局部可见坏死。

显微镜下，低倍镜下呈现实性、乳头状、导管状和网状异型增生的腺体；高倍镜下，异型增生的腺样结构组成，排列成密集的腺管、背靠背，可见筛状及乳头状结构，腺上皮复层排列，极向紊乱；子宫肌层内可见成群分布的小腺管，呈小叶状分布，可见导管结构，腺上皮单层排列，腺腔内含有均匀的嗜酸性物质。局部腺管排列密集，细胞呈复层排列，核仁明显，可见核分裂象。

图4、中肾管样腺癌显微镜下特点。（A）腺体腔内含有嗜酸性物质；（B）由柱状上皮形成的腺体排列整齐；（C）腺体囊性扩张，形状不规则；（D）腺体呈现乳头状排列，腔内含有乳头状突起和浮动的微乳头状簇毛；（E和F）腺体扩张，呈现筛状结构，形态类似于肾小球；（G和H）扩张的腺腔内可见坏死的碎片，周围有排列成乳头状、筛状的，、梭形、分支小管的肿瘤细胞。

免疫组织化学显示，中肾管样腺癌GATA-3阳性，PAX-8及PAX-2强阳性，中肾小管细胞的顶浆部分和腔内的嗜酸性物质CD10阳性，P16灶状阳性，Calretinin、CEA、ER、PR、P53、WT1均阴性。

图5、中肾管样腺癌免疫组织化学染色。（A）CD10；（B）P16；（C）PAX-8；（D）ER;（E）TTF-1；（F）GATA-3。

分子遗传学改变

存在K-RAS（80.45%）、PI3KCA（52、12%）、PTENCTNNB1（76、42%）突变，染色体存在1q和18p染色体的延长及1p，18q和22号染色体的缺失。

图6、中肾管样腺癌染色体改变。

图7、中肾管样腺癌基因位点突变。

鉴别诊断

（1）与旺炽性中肾管增生、非典型中肾管增生的鉴别，中肾管腺癌不同于中肾管增生的特征包括：癌呈不规则的、紊乱的浸润，没有小叶状结构；腺体密集，背靠背；核有恶性细胞学特征；淋巴管／血管／神经周围浸润。非典型中肾管增生保留原有小叶状结构，仅细胞核伴有非典型性改变。

（2）与微偏腺癌的鉴别，微偏腺癌腺腔被覆上皮类似正常的宫颈腺上皮细胞，呈柱状，

胞质富黏液，可见成角外翻的腺体，腺体大小相差悬殊。中肾管增生的腺体大小通常更一致，无微偏腺癌所特有的奇异形或不规则外翻腺体，也缺乏促结缔组织增生反应。

（3）与子宫内膜样腺癌的鉴别，典型的子宫内膜原发的子宫内膜样腺癌呈P16局部（＋）／ER（＋）／PR（＋），免疫组化染色结果有利于两者的鉴别。

图8、中肾管样病变。Ａ：左侧为中肾管腺癌，右侧为中肾管增生；Ｂ：中肾管非典型增生；Ｃ：子宫内膜下见中肾管增生性病变。

治疗及预后

治疗以手术切除+术后辅助化疗为主，预后较差，手术切除后易复发转移，五年生存率为18.2%。

图9、中肾管样腺癌患者生存曲线（红色标记者）。

图片来源及参考文献

图片来源：

图片1源自于李善杰.盆腔内中肾管腺癌一例.［J］放射学实践..28(5);37-38.doi:10./j.cnki.-..05..

图片2源自于KiyongNaandHyun-SooKim.ClinicopathologicandMolecularCharacteristicsof

MesonephricAdenocarcinomaArisingFromtheUterineBody.［J］AmJSurgPathol.;43(1):12-25.doi:10./PAS..

图片3源自于DavidB,NancyM.Joseph,ThomasKrausz,et,al.AnOvarianAdenocarcinomaWithCombinedLow-gradeSerousandMesonephricMorphologiesSuggestsaMu¨llerianOriginforSomeMesonephricCarcinomas.［J］InternationalJournalofGynecologicalPathology.;37(5):-.doi:10./PGP..

图片4源自于图片源自于KiyongNaandHyun-SooKim.ClinicopathologicandMolecularCharacteristicsofMesonephricAdenocarcinomaArisingFromtheUterineBody.［J］AmJSurgPathol.;43(1):12-25.doi:10./PAS..

图片5源自于ElizabethD,DzifaY,LoisRamondetta,et,al.Mesonephric-likeCarcinomaoftheEndometriumASubsetofEndometrialCarcinomaWithanAggressiveBehavior.［J］AmJSurgPathol.;44(4):-.doi:10./PAS..

图片6源自于DavidB,NancyM.Joseph,ThomasKrausz,et,al.AnOvarianAdenocarcinomaWithCombinedLow-gradeSerousandMesonephricMorphologiesSuggestsaMu¨llerianOriginforSomeMesonephricCarcinomas.［J］InternationalJournalofGynecologicalPathology.;37(5):-.doi:10./PGP..

图片7源自于KiyongNaandHyun-SooKim.ClinicopathologicandMolecularCharacteristicsofMesonephricAdenocarcinomaArisingFromtheUterineBody.［J］AmJSurgPathol.;43(1):12-25.doi:10./PAS..

图片8源自夏琴，聂秀.子宫颈中肾管腺癌１例病理报道.［J］华中科技大学学报（医学版）..47(3);.doi:10./j.issn.-..03..

图片9源自于ElizabethD,DzifaY,LoisRamondetta,et,al.Mesonephric-likeCarcinomaoftheEndometriumASubsetofEndometrialCarcinomaWithanAggressiveBehavior.［J］AmJSurgPathol.;44(4):-.doi:10./PAS..

参考文献

1、李善杰.盆腔内中肾管腺癌一例.［J］放射学实践..28(5);37-38.doi:10./j.cnki.-..05..

2、KiyongNaandHyun-SooKim.ClinicopathologicandMolecularCharacteristicsof

MesonephricAdenocarcinomaArisingFromtheUterineBody.［J］AmJSurgPathol.;43(1):12-25.doi:10./PAS..

3、DavidB,NancyM.Joseph,ThomasKrausz,et,al.AnOvarianAdenocarcinomaWithCombinedLow-gradeSerousandMesonephricMorphologiesSuggestsaMu¨llerianOriginforSomeMesonephricCarcinomas.［J］InternationalJournalofGynecologicalPathology.;37(5):-.doi:10./PGP..

4、ElizabethD,DzifaY,LoisRamondetta,et,al.Mesonephric-likeCarcinomaoftheEndometriumASubsetofEndometrialCarcinomaWithanAggressiveBehavior.［J］AmJSurgPathol.;44(4):-.doi:10./PAS..

5、夏琴，聂秀.子宫颈中肾管腺癌１例病理报道.［J］华中科技大学学报（医学版）..47(3);.doi:10./j.issn.-..03..

6、SungSK，JongHN，GaEK,et,al.MesonephricAdenocarcinomaoftheUterineCorpus:ACaseReportandDiagnosticPitfall.［J］InternationalJournalofSurgicalPathology.;24(2):-8.doi:10./.

中肾管样腺癌潜在的诊断陷阱

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