原发性恶性卵巢类癌的治疗和预后
本文作者：潘春霞
责任编辑：张德普
1.前言。
妇科神经内分泌肿瘤是由弥漫性神经内分泌细胞系统产生的一组罕见肿瘤[1]。原发性卵巢类癌占所有卵巢癌的0.1%。[1，2]。卵巢类癌可以原发，也可以与畸胎瘤有关[3]。组织病理学上，已经描述了四种变体：岛状、小梁、柱状和黏液[1].大约三分之一的患者存在类癌综合征的典型症状，如潮红和腹泻[4].鉴于卵巢类癌的罕见，目前关于这些患者治疗的证据来源于病例报告或小型回顾性研究，通常是从更为常见的胃肠道类癌或卵巢上皮性肿瘤推断出来的。最近一项系统的文献回顾发现，自年以来仅发表了例原发性卵巢类癌[4]。本研究的目的是使医院的数据库来评估恶性卵巢类癌患者的人口学、临床病理特征、治疗和预后。
2.材料和方法
患者为年至年间被确诊的恶性卵巢类癌病例，他们没有其他肿瘤的个人病史，数据来自国家癌症数据库(NCDB)。NCDB医院为基础的数据库，由美国癌症协会和美国外科医师学院癌症委员会联合建立[5]。详细的患者人口统计、临床病理和治疗数据前瞻性地从个参与委员会认可的癌症项目中收集，涵盖了在美国境内诊断的所有恶性肿瘤的大约70%。经常对数据进行审计，以确保其完整性和高质量。所有数据均已确认，并可用于研究目的。美国外科医师学会和癌症委员会没有对所采用的分析或统计方法或从这些数据得出的结论进行核实，也不对此负责。本研究被认为不受宾夕法尼亚医学IRB审查的影响。人口统计学、临床病理和治疗变量是从未识别的NCDB数据集中提取的。为了便于分析，患者种族被重新编码为白人和非白人(包括黑人、亚洲/美洲原住民/太平洋岛民和其他/未知种族)，而年龄被二分法为50岁和≥50岁，基于美国绝经的平均年龄。在本研究中，分期信息基于病理分期，但如果未知，则使用临床分期；如果两个值都不可用，则基于转移状态、疾病程度和淋巴结状态的协同分期方案变量来提取分期。使用特定部位的手术代码来确定子宫切除术和/或双侧输卵管卵巢切除术(BSO)的效果。淋巴结采样/清扫(LND)的效果由“区域淋巴结手术”变量来评估，而被检查的区域淋巴结(LNS)的状态则是根据病理报告中的信息来确定的。使用Charlson-Deyo共病指数评分检查内科合并症的存在，并将其分为(评分0)和(评分≥1)。出于本分析的目的，报告设施类型被分为学术型和非学术型(即包括社区、综合社区癌症、综合网络癌症中心)。肿瘤大小根据本队列中肿瘤的中位数大小进行二分法。至少随访一个月的患者纳入生存分析。在NCDB中，总生存率(OS)被定义为从肿瘤诊断到病人因任何原因或最后随访而死亡的月份。采用Kaplan-Meier曲线计算中位和(或)5年生存率，单因素分析采用对数秩检验。使用SPSSv.24统计软件包(IBMCorp.Armonk，NY)进行所有统计分析，并将统计显著性的α水平设置为0.05。
3.结果
共确定名符合纳入标准的患者。中位患者年龄为51.5岁(范围1-90岁)，而大多数为白种人（71.6%)，有私人保险(63.1%），没有任何医疗并发症，Charlson-Deyo指数（83.8%）。有例患者获得了分期信息。88%有I期疾病，67例（12%）有II-IV期疾病。根据疾病变量的范围，对于I期疾病患者，92.2%的患者有亚期IA/IB。中位肿瘤大小(n=)为3.8cm（范围0.1-45），LN转移率为8.4%（11/）。晚期疾病患者与I期患者相比，肿瘤较大(中位数7比3.2cm，p0.)。大多数肿瘤是单侧的(95.5%,/).例患者有血清CA-水平的信息，其中65.8%的患者血清CA-水平正常。Ⅰ期患者全子宫切除率为55.2%(/)，BSO50.5%(/)，而LND很少进行19.1%(94/)。I期患者辅助化疗很少使用(1.1%，n10),而23.8%(15/63)的晚期(II-IV)患者接受过化疗。队列的中位随访时间为66.43个月(95%CI：61.57，71.3)。I期疾病(n=)患者OS较晚期患者(n=53)好，p0.；5年OS率分别为95.1%和50.9%(图1)。对于接受手术治疗的晚期疾病患者，化疗并不提高OS，p=0.；接受化疗的患者(n=12)和未接受化疗的患者(n=37)的中位OS分别为31.74个月和89.95个月。对于I期患者，行子宫切除术(n=)和未行子宫切除术(n=)的患者的OS没有差异，p=0.65，5年OS率分别为95.1%和95.9%(图2)。此外，接受BSO的患者较未接受BSO的患者有更差的OS,p=0.，5年OS率分别为92.8%和99%。然而，有BSO的患者比没有BSO的患者年龄更大(中位数55岁比42岁，p0.)，考虑到生存差异，他们更有可能合并并发症(20.2%比10.5%，p=0.)。肿瘤大小为大于等于4cm的患者比小于4cm患者的OS更差，p=0.，5年OS率分别为92.4%和97.3%(图3)。接受LND治疗(n=82)和未接受LND治疗(n=)的I期患者的OS差异无统计学意义(P=0.57)。
Fig.1.OverallsurvivalofpatientswithstageIdisease(n=)andstageII-IV(n=53),ovariancarcinoid,pb0.fromlog-rank.
Fig.2.OverallsurvivalofpatientswithstageIovariancarcinoidwhodid(n=)anddidnot(n=)receivehysterectomy,p=0.65fromlog-rank.
Fig.3.OverallsurvivalofpatientswithstageIovariancarcinoidwithtumorsizeb4cm(n=)and≥4cm(n=),p=0.fromlog-rank.
4.结论
恶性卵巢类癌是一种罕见的单侧肿瘤，发生于围绝经期，患者的疾病局限于卵巢。单侧输卵管卵巢切除术似乎对早期疾病患者有很好的疗效，不需要任何辅助治疗。
参考文献：
DimitriosNasioudisa,?,MelissaK.Freyb,EloiseChapman-Davisbetal.Primarymalignantovariancarcinoid;managementandout
