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这例患者的呼吸困难有点特别

导语:

这例患者的呼吸困难有点特别。

女,52岁,因在在乳房磁共振成像(MRI)中发现单侧胸腔积液,医院就诊。患者自39岁以来,每年都会进行乳腺MRI检查,因其有严重的家族乳腺癌史:她的母亲在60岁时诊断为双侧乳腺小叶癌,她的外婆在70岁时诊断为乳腺癌,她的表妹在30多岁时诊断为乳腺癌,并且此患者由于在20岁时22罹患乳腺纤维腺瘤,并在33岁是发生纤维囊性改变,所以行乳腺切除活检。

出现此症状的10年前,患者在行腹部探查,腹直肌分离修复,以及因右附件包块3mm行右卵巢囊肿切除术(组织学检查显示黄体囊肿出血),后出现呼吸困难。使用心电图和CT扫描检查腿和胸部静脉血栓栓塞,结果正常。出现此症状的几个月前,患者在一次滑雪事故中右侧胸壁有创伤。患者目前无呼吸困难、端坐呼吸、咳嗽或哮鸣,但有间歇性和自限性的轻度呼吸困难感和饱食后心跳加速。患者无胸部不适,但几周前右背不适。另外,患者无全身的、心脏、风湿病、肌肉骨骼或神经症状。

患者既往病史包括剖宫产,剖宫产后两次阴道分娩,宫颈上皮内瘤样病变(采用宫颈电环切除术治疗),口腔单纯疱疹病毒,室上性心动过速,轻度胃食管反流,小的食道裂孔疝(内窥镜检查结果正常),肌束震颤和感觉异常(11年钱由神经科专家评估)。目前正在进行常规肿瘤筛查,6个月前结肠镜检查结果正常,巴氏涂片结果正常。使用药物包括按需使用伐昔洛韦。对乳胶过敏,可引起皮肤反应,对磺胺类药物过敏,引起皮疹。

患者终身不吸烟,未使用过非法药物;仅社交时偶尔饮酒。是一名医师科学家,与其丈夫生活在一起,并有3名健康的女儿。患者在新西兰有农场,既往夏天在农场工作。家中有两只狗,但无环境或化学暴露。既往去非洲和中国旅行,并在中国参观熊猫保护区。除亲戚有乳腺癌史外,其父亲有前列腺癌,表叔有淋巴癌,祖母有结肠癌,姑姑、叔叔有食管癌、胃癌、肾癌、肺癌和唾液腺癌。另外,患者母亲有骨质疏松和甲状腺结节,其父亲进行脑室--腹腔分流术治疗正常压力性脑积水,其祖父有帕金森疾病,一个姐姐有心室中隔缺损,但无需治疗,另一个姐姐有甲状旁腺囊肿,第三个姐姐有腺瘤性结肠息肉。

在肺部诊所进行检查,心率为74次/分,血压为/56mmHg,呼吸频率为16次/分,血氧饱和度为98%。其他检查,包括肺检查都正常。基本代谢、全血计数、脂质组学以及肝功能检查均正常。肺功能检查显示肺功能和弥散能力均正常。

WilliamR.Masch博士:患者既往的影像学结果如图1,显示右侧胸腔积液长期存在。作为评估的一部分,进行了了胸部增强CT扫描,显示持续性、少量胸腔积液,而无异常胸膜增厚或结节。有多个肺亚厘米结节,超过5年无变化,被视为非钙化肉芽肿或实质性淋巴结。肺正常,无癌变证据。

图1

Masch博士:患者盆腔超声显示,子宫前有实性的低回声肿块,最大直径为9.9cm。右侧卵巢有一个小型的单纯性囊肿,右侧卵巢不确定。盆腔MRI显示盆腔肿块粘连子宫阔韧带而非子宫。其他发现包括中度游离液,子宫内膜正常,子宫后壁有90px子宫壁间肌瘤。T1和T2加权像,肿块低信号,显示低强化(图2)。基于盆腔肿块的影像学,鉴别诊断有限,并且局限于纤维性卵巢囊肿或子宫阔韧带纤维瘤。极少数卵巢肿瘤是两侧均匀的实性,以及T2加权像低信号,存在这些特征时具有高度特异性。

图2

根据以上信息请大家讨论:患者最可能的诊断是?还需进行何种检查?

最终诊断:TheDemons–Meigs综合征

AlakaRay博士:TheDemons–Meigs综合征是由良性附件肿块(最可能是卵巢纤维瘤或卵泡膜纤维瘤)

病理讨论

BethT.Harrison博士:患者行子宫切除术和双侧输卵管、卵巢切除术。肉眼检查显示右卵巢肿块(11.5cm×8.5cm×7.8cm),表面光滑,灰白色。褐中带白,均匀,实性切面(图3)。显微镜检查显示梭形细胞的增生性病变,呈涡纹状或束状形式。细胞具有均匀的椭圆形至细长形的细胞核,白色染色质,细胞质少,偶见有丝分裂罕见。各胶原蛋白周围是单个细胞,并分散透明斑块。在一些区域,有可见的基质水肿(图3)。这些形态是卵巢纤维瘤的诊断特征。相关发现包括子宫粘膜下膜平滑肌瘤(3.9cm×3.5cm×3.2cm)。

图3

纤维瘤是最常见的卵巢间质瘤,约占所有卵巢肿瘤的4%。10%~15%的大型纤维瘤与腹水相关,1%的大型纤维瘤与胸腔积液(Demons–Meigs综合征)相关。

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